主要为出血，大多为全身多部位自发性或轻微外伤后出血，特点为皮肤淤点及相互融合的大片淤斑，穿刺部位，手术创面和拔牙后牙床渗血不止，常伴有黏膜出血，如鼻出血，齿龈出血，严重者可有内脏出血，如：呕血，便血，咯血，血尿，阴道出血，甚至颅内出血。
除出血表现外，获得性原发性纤溶的患者尚有原发病的相应临床表现，先天性原发性纤溶的患者常有自幼反复出现轻微外伤或手术后出血的特点，有的患者有异常出血的家族史。
