多在30岁，男性多见，运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞，表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤等下运动神经元受损体征，隐袭起病，首发常为一手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌肉，也有从下肢萎缩者，但少见，远端萎缩，肌张力及腱反射减低，无障碍，括约肌功能不受累，累及延髓出现延髓麻痹者存活段，常死于肺感染。
