得了小儿纯红细胞再生障碍性贫血有什么症状，应该怎么治疗和护理

小儿纯红细胞再生障碍性贫血西医治疗

主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法。必要时可做脾切除术。

1、肾上腺皮质激素多数患儿应用泼尼松(强的松)后，贫血明显好转。治疗开始越早，疗效越明显。若用药3～4周后无任何反应，则应停药。睾酮与其他雄激素对本症无效。

2、输血对类固醇反应不良的患儿，需要输血维持，最好采用悬浮红细胞。

3、脾切除术有些患儿经过较长时间的反复输血，逐渐出现脾功能亢进，需要输血的间隔越来越短，脾脏功能受损，可考虑脾切除术。

预后

大多数患者在就诊时血红蛋白已达到最低点，因贫血引起心血管合并症时可给予输血治疗，无明显症状的进行观察，无需治疗。继发性获得性纯红再障预后良 好，大多数在诊断后1～2个月内恢复正常，部分患者就诊时已开始恢复，只有10%的患者恢复期达4个月以上，最长的8个月。

再生障碍性贫血疗效标准：

(1)基本治愈：贫血、出血症状消失，血红蛋白达到男120g/L、女100g/L，白细胞达到4×109/L，血小板达到80×109/L以上，随 访2年以上无复发。

(2)缓解：贫血、出血症状消失，血红蛋白达到男120g/L、女100g/L，白细胞3.5×109/L左右，血小板也有一定程度的恢复，随访3个 月病情稳定或继续进步者。

(3)明显进步：贫血、出血症状明显好转，不输血、血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上，并维持3个月不降。判定以上3项疗效标准者， 均应3个月内不输血。

(4)无效：经充分治疗后，症状、血象不能达到明显进步者。

小儿纯红细胞再生障碍性贫血中医治疗

1、阴虚型：

【治法】滋阴补肾。

【方药】方剂有大菟丝子饮、当归首乌汤、三胶汤(阿胶、龟板胶、鹿角胶)等。

2、阳虚型：

【治法】补肾助阳。

【方药】方剂有河车大造丸、十四味建中汤等。

3、阴阳两虚型：

【治法】滋阴助阳。

【方药】方剂有八珍汤、归脾汤或参芪四物汤等。

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