本病为常染色体显性遗传性疾病，在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸... 详情>
1、避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。避免日晒和外伤，应用遮光剂，适宜的饮食。 2、宜高糖饮食、禁酒，急性发作时，静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h，或25%葡... 详情>
可引发水，电解质紊乱。 详情>
并发疾病： 电解质紊乱
由于本病相对少见，而且症状并无特殊，常常造成误诊，可误诊为胆石症，溃疡病以及神经精神等多种疾病，有报道误诊率可达73%，所以诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。本病... 详情>
常见症状： 腹痛 无力 恶心 尿中有较多尿卟啉 便秘
化验检查24小时尿内尿卟啉，粪卟啉排出增多，24小时尿卟胆原，δ-氨基酮戊酸增加，测定血红细胞尿卟啉原工合成酶缺乏（正常＞30mmol卟淋/1ml红细胞·h）。 详情>
常见检查： 尿卟啉 肝、胆、胰、脾的MRI检查 尿卟胆原
诊断根据病史、临床症状和实验室检查资料可以确诊。鉴别诊断1.胆石症。2.溃疡病。3.神经精神。 详情>
肝性血卟啉病综合征西医治疗1、对症治疗、预防复发：减少皮肤损害：避免阳光照射和创伤，穿防护衣。口服β-胡萝卜素或核黄素，或每隔日口服阿的平。2、尽量避免诱因：如... 详情>
减少皮肤损害：避免阳光照射和创伤，穿防护衣，尽量避免诱因：如过劳，精神刺激和饥锇，感染，禁酒等。 详情>
饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白，如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素，营... 详情>
肝性血卟啉病综合征（Porphyria Hepatica Syndrome）又称Waldenstrom综合征，急性间歇性卟啉症（Acnte Intermittant Porp... 详情>
易感人群：好发于青壮年
患病比例：0.0001%--0.0002%
传染方式：无传染性
常用检查： 尿卟啉 更多>
症状表现： 腹痛 无力 更多>
并发疾病： 电解质紊乱 更多>
就诊科室：外科 肝胆外科
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：3-5年
治愈率：30-50%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致
温馨提示：饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。
