血卟啉病
疾病介绍
疾病常识
血卟啉病病因

遗传因素(85%):急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致,这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少,由此而发生的血红... 详情>

血卟啉病预防

1.避免诱因不宜服用各种引起症状性卟啉尿的药物。避免过度疲劳、精神刺激和饥饿、饮酒、感染等各种诱因可减少本病发作。2.饮食糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防止... 详情>

血卟啉病并发症

1、皮肤症状:多在婴儿期出现,但也可见于成人(迟发性皮肤血卟啉病),主要由光线引起,最易致病的光波为405nm,能穿透玻璃窗,在皮肤暴露部如额,鼻,耳,颈,手等处出现红... 详情>

并发疾病: 瘫痪 荨麻疹 高血压 红斑

诊断方法
血卟啉病症状

病人主要表现为间歇腹痛,神经精神症状和心动过速,由于病人体内卟啉并不增高,故无光感性皮肤损害。(一)皮肤征状群:多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病),为光... 详情>

常见症状: 便秘 光感性皮肤损害 烦躁不安 恶心 紧张

血卟啉病检查

1.尿液检测:尿常呈红色(也可无色),但经暴露于阳光或酸化煮沸半小时后变为红色。2.二甲氨基苯甲醛试验(Watson-Schwartz试验):是检查PBG的一种简单可靠的方法,PBG与二甲氨... 详情>

常见检查: 尿卟啉 心电图 粪卟啉

血卟啉病诊断鉴别

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。鉴别诊断1.急腹症:急性间歇型腹痛发作时,常被误诊为各种急腹症,甚至进行剖腹探查,但急腹症如急性阑尾炎,胆囊炎,胰腺炎... 详情>

治疗方案
血卟啉病治疗

血卟啉病西医治疗一、治疗(以下资料仅供参考,详细请咨询医生。)主要为对症治疗和预防复发(一)红细胞生成性血卟啉病1、皮肤损害:避免阳光照射和创伤;外用3%二羟其丙酮(dih... 详情>

血卟啉病护理

1、对症治疗、预防复发:减少皮肤损害:避免阳光照射和创伤,穿防护衣。口服β-胡萝卜素或核黄素,或每隔日口服阿的平。2、尽量避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇、感染... 详情>

血卟啉病饮食保健

饮食清淡富有营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的... 详情>

血卟啉病简介

血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害,腹... 详情>

血卟啉病
常识

易感人群:无特定人群

患病比例:发病率约为0.0001%--0.0002%

传染方式:无传染性

常用检查: 尿卟啉 更多>

症状表现: 便秘 光感性皮肤损害 更多>

并发疾病: 瘫痪 荨麻疹 更多>

治疗

就诊科室:内科 遗传病科

治疗方式: 药物治疗 支持性治疗 更多>

治疗周期:3-5年

治愈率:30-50%,多以控制症状治疗为主

常用药品:

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致

温馨提示:如能早期诊断、注意防治,预后不一定很差。长期反复发作者,预后欠佳。有神经症状者预后不良。

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任汉云主任医师

北大医院

血液科

擅长:白血病、淋巴瘤和多发性骨髓瘤的诊断和治疗,在...

邹尧副主任医师

中国医学科学院血液学研究所血液病医院

儿童血液病诊疗中心

擅长:对小儿血液病,如:白血病、再生障碍性贫血、溶...

孙春艳副主任医师

武汉协和医院

血液科

擅长:骨髓瘤、淋巴瘤、白血病等血液科恶性肿瘤的诊断...

张东华主任医师

武汉同济医院

血液内科

擅长:各种血液病,特别是恶性血液病(如:急性、慢性...

贾永前主任医师

成都华西医院

血液内科

擅长:疑难血液病的诊治和造血干细胞移植。

任汉云主任医师

北大医院

血液科

擅长:白血病、淋巴瘤和多发性骨髓瘤的诊断和治疗,在...

郭梅副主任医师

307医院

血液内科

擅长:辐射损伤和血液病,尤白血病、再生障碍性贫血、...

孙琪云副主任医师

307医院

血液内科

擅长:各种急性白血病、慢性髓性白血病、慢性淋巴细胞...

余长林副主任医师

307医院

血液内科

擅长:血液病诊治,白血病非清髓移植,辐射损伤诊治熟...

乔建辉副主任医师

307医院

血液内科

擅长:各种血液病、辐射损伤,白血病和非清髓异基因造...

糜坚青主任医师

上海瑞金医院

血液科

擅长:血液科常见病的诊治。

郝思国主任医师

新华医院

血液内科

擅长:各种原因贫血、血小板减少、白血病、淋巴瘤及骨...

刘立根主任医师

上海市第五人民医院

血液内科

擅长:白血病、骨髓瘤、淋巴瘤、骨髓纤维化、真性红细...

常春康主任医师

上海第六人民医院

血液内科

擅长:血液系统疑难杂症和重危病人诊治,骨髓增生异常...

邓剑青住院医师

上海市中医院

血液科

擅长:血液科常见病的诊治。

吕跃主任医师

中山大学附属肿瘤医院

血液肿瘤科

擅长:各种肿瘤化疗,尤其诊治白血病,淋巴瘤,多发性...

郭坤元主任医师

南方医科大学珠江医院

血液病科

擅长:血液病诊治。

杨志刚主任医师

广东医学院附属医院

血液内科

擅长:白血病,淋巴瘤,再生障碍性贫血,MDS,IT...

李达主任医师

广东省中医院

血液科

擅长:中医、中西医结合治疗各种常见多发性血液病。

刘泽林主任医师

南山医院

血液科

擅长:常见及疑难血液病(特别是白血病、淋巴瘤、多发...

邹尧副主任医师

中国医学科学院血液学研究所血液病医院

儿童血液病诊疗中心

擅长:对小儿血液病,如:白血病、再生障碍性贫血、溶...

李巍副主任医师

中国医学科学院血液学研究所血液病医院

白血病诊疗中心

擅长:白血病科常见病的诊治。

张家源主治医师

中国医学科学院血液学研究所血液病医院

血液内科

擅长:小儿血液病诊断与治疗,包括儿童急性淋巴细胞白...

史哲新主任医师

天津中医药大学第一附属医院

血液科

擅长:各类贫血再生障碍性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞...

赵明峰主任医师

天津市第一中心医院

血液科

擅长:各种贫血性疾病,如再生障碍性贫血、免疫相关性...

苏庸春副主任医师

重庆医科大学附属儿童医院

血液肿瘤科

擅长:各种贫血(如缺铁性贫血、地中海贫血、蚕豆病、...

张曦副主任医师

重庆新桥医院

血液科

擅长:造血干细胞移植;难治性免疫性血液病的治疗;白...

罗云主治医师

重医附二院

血液内科

擅长:血液内科常见病的诊治。

娄世锋主任医师

重医附二院

血液内科

擅长:对血液病尤其是白血病、淋巴瘤、贫血。

刘林主任医师

重医附一院

血液病科

擅长:造血干细胞移植(骨髓移植),白血病,淋巴瘤等...

姚亚洲副主任医师

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擅长:造血细胞体外培养、染色体分析、出凝血疾病、免...

孟凡超主治医师

陕西中医学院第二附属医院

血液肿瘤科

擅长:肺癌、胃癌、食管癌、宫颈癌、乳腺癌等肿瘤疾病...

王晖主治医师

陕西省人民医院

血液科

擅长:恶性血液病。

梁蓉副主任医师

西京医院

血液科

擅长:血液系统疾病的诊治,尤其是疑难血液病和淋巴造...

王怀宇副主任医师

西安交通大学第一医院

血液内科

擅长:恶性血液病的诊断治疗。

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1、宜吃清热去火的水果; 2、宜吃清淡易于消化的食物; 3、宜吃富含维生素的食物。