得了小儿伯-韦综合征有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿伯-韦综合征
疾病介绍
疾病常识
小儿伯-韦综合征病因

病因:伯-韦综合征的病因不明,可能为常染色体单基因遗传性疾病,也有认为可能系多基因遗传。发病机制Wiedemann认为该病是内丘脑下区某种释放因子所引起,也有人认为是内分... 详情>

小儿伯-韦综合征预防

健康教育注意休息、劳逸结合,生活有序。家长要为孩子选用水果、蔬菜、谷类食物、豌豆和蚕豆等各种豆类、某些肉类和鱼类。高糖,高蛋白饮食,并少量多餐。对先天性代谢障碍... 详情>

小儿伯-韦综合征并发症

巨舌影响吸吮动作造成喂养困难,言语障碍,吐字不清等,抽搐,巨肾,巨眼球,巨输尿管,特发性心脏肥大,隐睾,阴蒂肥大,膈肌缺损,面部红斑痣,面部火焰状母斑等,易患有... 详情>

并发疾病: 言语障碍 隐睾 肝母细胞瘤 肾母细胞瘤

诊断方法
小儿伯-韦综合征症状

1.脐膨出:为主要最突出的畸形,一般为巨型脐膨出,基底部宽度超过6cm,内可含肝脏和(或)小肠。2.巨舌:舌体充满口腔常将舌伸出口外,由于嘴并不增大故巨舌影响吸吮动作造成... 详情>

常见症状: 心脏畸形 心脏肥大 巨舌 小头 阴蒂肥大

小儿伯-韦综合征检查

血糖大多在1.12mmol/L(20mg/dl),国内一组资料血糖测值为1.2~4.4mmol/L(23~79mg/dl)平均为2.8mmol/L(56mg/dl)。常规做X线,B超,超声心动图,造影等检查,可发现巨肾,巨... 详情>

常见检查: 多普勒超声心动图 染色体

小儿伯-韦综合征诊断鉴别

凡具有三大特征者(脐膨出,巨舌,巨体)即可诊断,而低血糖已列为本病征的第四大症状,除低血糖的临床表现外应注意做血糖测定,以助诊断,Wiedemann认为若三大症状缺一项但伴... 详情>

治疗方案
小儿伯-韦综合征治疗

小儿伯-韦综合征西医治疗1、纠正低血糖低血糖是危及新生儿生命的主要病症,是治疗中应予首先重视的问题,及时补给10%葡萄糖液,必要时加用肾上腺皮质激素,不仅可使血糖升高... 详情>

小儿伯-韦综合征护理

对症护理1、进流质饮食;给予含漱剂,注意加强口腔卫生护理。2、配合糖、牛奶等多次喂养,维持血糖的稳定,减少低血糖的发作。3、定期随访详细检查、定期随访。 详情>

小儿伯-韦综合征饮食保健

日常保健具体饮食建议需要根据症状咨询医生,合理膳食,保证营养全面而均衡。饮食宜清淡,多吃蔬菜水果,戒除烟酒,不吃辛辣刺激性食物。 详情>

小儿伯-韦综合征简介

伯-韦综合征(Beckwith-Wiedemann syndrome)即突脐,巨舌、巨体综合征(exomphalos-macroglossia-gigantism syndr... 详情>

小儿伯-韦综合征
常识

易感人群:幼儿

患病比例:0.001%

传染方式:无传染性

常用检查: 多普勒超声心动图 更多>

症状表现: 心脏畸形 心脏肥大 更多>

并发疾病: 言语障碍 隐睾 更多>

治疗

就诊科室:儿科 小儿内科

治疗方式: 手术治疗 药物治疗... 更多>

治疗周期:3--6个月

治愈率:30%

常用药品:

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约﹝20000--50000元﹞

温馨提示:本病征预后不良,多夭折于儿童期。

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