(一)发病原因1.遗传性属伴性隐性遗传，绝大多数为男性。2.继发性可发生在各种慢性肾脏疾病(如低钾性肾病，间质性肾炎，慢性肾盂肾炎)药物性肾损害等。(二)发病机制1.遗传性... 详情>
重点在继发性NDI的预防，因其中相当部分属医源性，临床应须警惕。而CDI的预防，须参照其他出生缺陷性疾病。为降低本症发生率，预防应从孕前贯穿至产前，加强遗传病咨询工作... 详情>
高渗性脱水，抽搐，生长发育障碍，智力障碍，尿路积水和慢性肾功能衰竭等。 详情>
并发疾病： 高渗性脱水 慢性肾功能衰竭
1.多尿多饮为本病突出的临床表现，遗传性者约90%发生于男性，在出生前可表现为羊水过多，可在出生时即有多尿多饮症状，一般在生后不久到10岁才发病，主要症状是多尿(低比重... 详情>
常见症状： 多饮 多尿 生长缓慢 高钠血症 失水
1.本病发病与两种基因突变有关一是加压素2型受体基因突变(性连锁隐性遗传)，位于X染色体q27-28，已经发现了60多种变异方式，二是水通道-2基因突变，为常染色体显性或隐性遗... 详情>
常见检查： 尿比重 血液检查 禁水试验
诊断1.定性诊断成年患者每天尿量大于2.5L，或每天尿量大于30ml/kg，排除渗透性利尿因素(使用甘露醇或存在糖尿病)及使用利尿剂等因素引起的多尿症后，可诊断为尿崩症，根据发... 详情>
小儿肾性尿崩症西医治疗1、保证入量和足够的营养在任何时候都要保持充分的体液量，保持足够的水负荷对于婴幼儿患者及ADH感受中枢有缺陷的患者来说，更为重要。2、对症疗法包... 详情>
日常护理1、注意患者出现的脱水症状，一旦发现要及早补液。2、保持皮肤、粘膜的清洁。3、有便秘倾向者及早预防。4、对于多尿、多饮者应给予扶助与预防脱水，根据患者的需要... 详情>
日常保健1、宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。2、忌辛辣刺激性食物。忌油腻忌吃生冷食物。 详情>
肾性尿崩症(nephrogenic diabetes insipidus)是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病，属尿浓缩功能障碍疾病范畴，是由于AVP低抗，有遗传性和获得性N... 详情>
易感人群：儿童
患病比例：0.001%
传染方式：无传染性
常用检查： 尿比重 更多>
症状表现： 多饮 多尿 更多>
并发疾病： 高渗性脱水 慢性肾功能衰竭 更多>
就诊科室：儿科 小儿内科
治疗方式： 药物治疗 支持治疗 更多>
治疗周期：2-4周
治愈率：85%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——10000元）
温馨提示：在任何时候都要保持充分的体液量，保持足够的水负荷对于婴幼儿患者及ADH感受中枢有缺陷的患者来说，更为重要。
