先天因素（98%）：XL-SCID是由于IL-2，IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起，编码基因位于Xq12～13.1，已发现γc基因8个外显子的1... 详情>
健康教育1、孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关，如果孕妇受到放射线照射，接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤... 详情>
反复严重感染，持续性腹泻;结种卡介苗(BCG)和非结核性分枝杆菌感染可导致致死性感染的扩散;可并发脂溢性皮炎，慢性深部溃疡;可引起慢性肝炎，硬化性胆管炎和慢性肝硬化;胃肠... 详情>
并发疾病： 腹泻 脂溢性皮炎 肝炎 小儿硬化性胆管炎 贫血
1.感染：诊断XL-SCID的平均年龄为5～6个月，临床表现为口腔念珠菌病，红斑，持续性腹泻，呼吸道合胞病毒，副流感病毒3，腺病毒，卡氏肺囊虫感染以及革兰阴性菌败血症，结种... 详情>
常见症状： 免疫缺陷 腹泻 胃肠道症状 粒细胞减少 败血症
淋巴细胞减少(CD3/CD4或CD3/CD8细胞)，增殖反应低下和NK细胞消失，B细胞数往往正常，但B细胞功能严重损害，3种Ig浓度均低下，甚至缺如，证实γc基因突变可确诊XL-SCID... 详情>
常见检查： 血常规 CT检查 胸部平片
诊断根据6个月内出现反复严重感染的临床表现，T，B细胞数及血清免疫球蛋白水平均减少，细胞免疫及体液免疫功能显著低下，X线检查胸腺缺如，淋巴组织病理检查浆细胞，淋巴细... 详情>
小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病西医治疗1、治疗治疗SCID最好的方法是外周血、骨髓和脐血干细胞移植。最好的供者为HLA-A，B和D位点相同的同胞。成活者70%～80%的B细胞和T细胞... 详情>
对症护理产前诊断，某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症，核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病;胎儿血细胞免疫学检测可诊断... 详情>
日常保健做好产前诊断，避免疾病患儿的出生。 详情>
严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency，SCID)包括一组遗传性疾病，可伴有B细胞分化异常，也可不伴有B细胞分化异常，如不给以造... 详情>
易感人群：婴幼儿
患病比例：本病罕见，发病率约为0.0001%
传染方式：无传染性
常用检查： 血常规 更多>
症状表现： 免疫缺陷 腹泻 更多>
并发疾病： 腹泻 脂溢性皮炎 更多>
就诊科室：儿科 小儿内科
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗... 更多>
治疗周期：3-6个月
治愈率：外科手术治愈率约30-50%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）
温馨提示：X-连锁严重联合免疫缺陷病预后不良，患儿平均寿命6.8个月，多在1岁以内合并严重感染或其他疾病死亡。
