发病原因：本病属于常染色体隐性遗传病，以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶，发现为正常的0～12%，呈显著性降低。 详情>
一般预防(1)避免近亲结婚近亲之间结婚者其所生育的子女，遗传病的发生率明显的增高。(2)开展遗传咨询对已经多次发生流产、死胎、死产、畸形或患过染色体异常或遗传性疾病者... 详情>
呕吐，腹泻可致脱水，休克，发生急性肝功能衰竭，肝硬化，出现黄疸，水肿，腹水和出血倾向，昏迷等，或发生低血糖，出现惊厥等症状，体重不增，肝大等。 详情>
并发疾病： 腹泻 脱水 休克 肝硬化 黄疸 水肿 腹水 低血糖
发病年龄与所用饮食成分有关，由于各种奶方中大多含有蔗糖，故在出生后即给予人工喂养的新生患儿常在2～3天内出现呕吐，腹泻，脱水，休克和出血倾向等急性肝功能衰竭症状;母... 详情>
常见症状： 腹泻 出冷汗 脱水 低血糖症 腹痛
1.血液生化检查在急性症状出现时，患儿应呈现低血糖，同时血磷，血钾呈一过性降低，血清果糖，乳酸，丙酮酸和尿酸增高。低糖血症时，还可见患儿血清胰岛素降低，而胰高糖素... 详情>
常见检查： 血液果糖 肝脏超声检查 脾脏超声检查
确诊可依据：1.临床特点从食物中摒除果糖后，临床症状于几小时内消失。2.果糖耐量试验(fructosetolerancetest)显示血葡萄糖及血磷急速下降，同时果糖，脂肪酸及乳酸上升，但... 详情>
小儿遗传性果糖不耐受西医治疗【治疗】及时治疗后预后良好。儿科疾病疗治更应强调早期疗治，疾病早期病情较轻，有机体调治能较强，并发症少，及时疗治能取得大好的疗效。肝... 详情>
一般护理1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。3.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。4.避... 详情>
日常保健1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米... 详情>
遗传性果糖不耐受(hereditary fructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-1，6-diphosph... 详情>
易感人群：儿童
患病比例：0.001%
传染方式：无传染性
常用检查： 血液果糖 更多>
症状表现： 腹泻 出冷汗 更多>
并发疾病： 腹泻 脱水 更多>
就诊科室：儿科 儿科综合
治疗方式： 药物治疗 对症治疗... 更多>
治疗周期：2--4周
治愈率：40%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（300 —— 600元）
温馨提示：合适的治疗可使所有症状在2～3天内消失，血液生化改变在2周内恢复正常，生长落后情况则需2～3年始见好转。
