(一)发病原因常染色体隐性遗传，凝血因子Ⅺ缺乏。(二)发病机制凝血因子Ⅺ(曾名“血浆凝血活酶前体”)，由同源二聚体组成，分子量为12500～16000，在肝中合成，但... 详情>
建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。 详情>
本病主要是出血，对于深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死，压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩，压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔... 详情>
并发疾病： 水肿 肌肉萎缩
因子Ⅺ缺乏引起的出血十分轻微，皮下淤斑，鼻出血，经血过多，血尿，产后出血和拔牙后出血最为常见，关节出血和肌肉内出血非常少见，值得注意的是，FⅪ活性减低出血严重程度... 详情>
常见症状： 凝血障碍 皮肤瘀斑 拔牙后出血不止 鼻出血 产后出血
1.活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，而凝血酶原时间(PT)正常，延长的APTT可以为钡或铝盐吸附的血浆部分纠正。2.确诊因子Ⅺ缺乏需要检测FⅪ的活性(FⅪ：C)和抗原(FⅪ：Ag)水... 详情>
常见检查： 凝血酶原时间（PT） 出血时间 凝血酶时间
根据临床出血症状，遗传类型和实验室检查进行诊断，FⅪ：C测定或Biggs凝血活酶生成试验可确定诊断。因子Ⅺ缺乏必须与其他PT正常，APTT延长的轻型出血病相鉴别，对FⅪ的特异... 详情>
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏西医治疗(一)治疗 替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血，手术后出血均需替代治疗。FⅪ半衰期约52h，因... 详情>
饮食应注意多服用清淡富于营养食物，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。 详情>
1、饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动。2、忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。 详情>
遗传性凝血因子Ⅺ 缺乏是由常染色体隐性遗传，FⅪ减低会造成出血，但是，出血程度的轻重与FⅪ水平并不完全成正比。 遗传性凝血因子Ⅺ 缺乏是由20世纪 50 年代初， R... 详情>
易感人群：无特殊人群
患病比例：0.0002%
传染方式：无传染性
常用检查： 凝血酶原时间（PT） 更多>
症状表现： 凝血障碍 皮肤瘀斑 更多>
并发疾病： 水肿 肌肉萎缩 更多>
就诊科室：内科 血液科
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：终身间歇性对症治疗
治愈率：无法根治
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致
温馨提示：严格婚前检查。
