病因：伯-韦综合征的病因不明，可能为常染色体单基因遗传性疾病，也有认为可能系多基因遗传。发病机制Wiedemann认为该病是内丘脑下区某种释放因子所引起，也有人认为是内分... 详情>
健康教育注意休息、劳逸结合，生活有序。家长要为孩子选用水果、蔬菜、谷类食物、豌豆和蚕豆等各种豆类、某些肉类和鱼类。高糖，高蛋白饮食，并少量多餐。对先天性代谢障碍... 详情>
巨舌影响吸吮动作造成喂养困难，言语障碍，吐字不清等，抽搐，巨肾，巨眼球，巨输尿管，特发性心脏肥大，隐睾，阴蒂肥大，膈肌缺损，面部红斑痣，面部火焰状母斑等，易患有... 详情>
并发疾病： 言语障碍 隐睾 肝母细胞瘤 肾母细胞瘤
1.脐膨出：为主要最突出的畸形，一般为巨型脐膨出，基底部宽度超过6cm，内可含肝脏和(或)小肠。2.巨舌：舌体充满口腔常将舌伸出口外，由于嘴并不增大故巨舌影响吸吮动作造成... 详情>
常见症状： 心脏畸形 心脏肥大 巨舌 小头 阴蒂肥大
血糖大多在1.12mmol/L(20mg/dl)，国内一组资料血糖测值为1.2～4.4mmol/L(23～79mg/dl)平均为2.8mmol/L(56mg/dl)。常规做X线，B超，超声心动图，造影等检查，可发现巨肾，巨... 详情>
常见检查： 多普勒超声心动图 染色体
凡具有三大特征者(脐膨出，巨舌，巨体)即可诊断，而低血糖已列为本病征的第四大症状，除低血糖的临床表现外应注意做血糖测定，以助诊断，Wiedemann认为若三大症状缺一项但伴... 详情>
小儿伯-韦综合征西医治疗1、纠正低血糖低血糖是危及新生儿生命的主要病症，是治疗中应予首先重视的问题，及时补给10%葡萄糖液，必要时加用肾上腺皮质激素，不仅可使血糖升高... 详情>
对症护理1、进流质饮食;给予含漱剂，注意加强口腔卫生护理。2、配合糖、牛奶等多次喂养，维持血糖的稳定，减少低血糖的发作。3、定期随访详细检查、定期随访。 详情>
日常保健具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡。饮食宜清淡，多吃蔬菜水果，戒除烟酒，不吃辛辣刺激性食物。 详情>
伯-韦综合征(Beckwith-Wiedemann syndrome)即突脐，巨舌、巨体综合征(exomphalos-macroglossia-gigantism syndr... 详情>
易感人群：幼儿
患病比例：0.001%
传染方式：无传染性
常用检查： 多普勒超声心动图 更多>
症状表现： 心脏畸形 心脏肥大 更多>
并发疾病： 言语障碍 隐睾 更多>
就诊科室：儿科 小儿内科
治疗方式： 手术治疗 药物治疗... 更多>
治疗周期：3--6个月
治愈率：30%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约﹝20000--50000元﹞
温馨提示：本病征预后不良，多夭折于儿童期。
