本病为常染色体显性遗传性疾病,在卟啉代谢合成胆红素过程中,由于卟胆原合成酶缺乏,卟胆原不能代谢而在体内积聚,使胆红素合成减少,可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸... 详情>
1、避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。避免日晒和外伤,应用遮光剂,适宜的饮食。 2、宜高糖饮食、禁酒,急性发作时,静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h,或25%葡... 详情>
可引发水,电解质紊乱。 详情>
并发疾病: 电解质紊乱
由于本病相对少见,而且症状并无特殊,常常造成误诊,可误诊为胆石症,溃疡病以及神经精神等多种疾病,有报道误诊率可达73%,所以诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。本病... 详情>
常见症状: 腹痛 无力 恶心 尿中有较多尿卟啉 便秘
化验检查24小时尿内尿卟啉,粪卟啉排出增多,24小时尿卟胆原,δ-氨基酮戊酸增加,测定血红细胞尿卟啉原工合成酶缺乏(正常>30mmol卟淋/1ml红细胞·h)。 详情>
常见检查: 尿卟啉 肝、胆、胰、脾的MRI检查 尿卟胆原
诊断根据病史、临床症状和实验室检查资料可以确诊。鉴别诊断1.胆石症。2.溃疡病。3.神经精神。 详情>
肝性血卟啉病综合征西医治疗1、对症治疗、预防复发:减少皮肤损害:避免阳光照射和创伤,穿防护衣。口服β-胡萝卜素或核黄素,或每隔日口服阿的平。2、尽量避免诱因:如... 详情>
减少皮肤损害:避免阳光照射和创伤,穿防护衣,尽量避免诱因:如过劳,精神刺激和饥锇,感染,禁酒等。 详情>
饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素,营... 详情>
肝性血卟啉病综合征(Porphyria Hepatica Syndrome)又称Waldenstrom综合征,急性间歇性卟啉症(Acnte Intermittant Porp... 详情>
易感人群:好发于青壮年
患病比例:0.0001%--0.0002%
传染方式:无传染性
常用检查: 尿卟啉 更多>
症状表现: 腹痛 无力 更多>
并发疾病: 电解质紊乱 更多>
就诊科室:外科 肝胆外科
治疗方式: 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期:3-5年
治愈率:30-50%
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致
温馨提示:饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。