(一)发病原因本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏，即卟胆原脱氨酶缺陷引起，患者的此酶活性大约只有正常人的50%，用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区... 详情>
本病是常染色体显性遗传性疾病，预防方法参照遗传性疾病的预防方法，疑及本症者应注意避免应用某些药物，如巴比妥类，磺胺类，氨基比林和类固醇类如孕烷醇酮，皆可防止本病... 详情>
可因呕吐而发生脱水和少尿，可以癫痫发作，肢体麻痹和呼吸肌麻痹，可有性格改变，如抑郁、神经质、爱哭、并有幻视、幻听、或出现狂躁，语无伦次，哭笑无常等癔病样发作，可... 详情>
并发疾病： 脱水 癫痫 抑郁症
急性发作约有60%可找到诱因，如饮酒，感染，月经期，饥饿等，某些药物也可诱发，有镇静安眠药，抗癫痫药，降糖药，磺胺药，灰黄霉素，女性激素和某些避孕药等，妊娠和分娩也... 详情>
常见症状： 吞咽困难 腹痛 神经痛 便秘 恶心
1.尿液一般检查发作时，大量的ALA和PBG由尿中排出，刚排出新鲜尿尿色正常，经过一段时间，尤其在阳光下暴露后，PBG转变为尿卟啉或粪卟啉，尿色渐加深，呈咖啡色，在Wood光照... 详情>
常见检查： CT检查 脑电图检查 尿比重
本病的临床表现主要是腹部绞痛，末梢神经炎，神经精神症状，尿液呈紫红色，尿液卟胆原试验阳性，诊断不困难，对发作间歇期和隐性病例最可靠的诊断依据是用色谱法测定尿中AL... 详情>
急性间歇性卟啉病西医治疗1、控制腹痛可用吗啡，应避免使用有害药物，特别是巴比妥及磺胺类药物。吩噻嗪类药物可用作症状治疗。氯丙嗪25mg，4次/d，可有效控制疼痛及精神症... 详情>
1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。3.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。4.避免寒冷刺... 详情>
适宜食物：宜进高糖、高蛋白、多种维生素、容易消化而无刺激性的软质食物，如蛋类、鱼类、牛奶等动物蛋白质。多吃水果如苹果、梨及多吃蔬菜。不适宜食物：坚硬、油炸及各种... 详情>
急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)亦称瑞典遗传性卟琳病〔Swedish prophyria)、急性卟啉病、焦叶琳病和肝性卟啉... 详情>
易感人群：婴幼儿
患病比例：发病率约为0.005%-0.006%
传染方式：母婴传播
常用检查： CT检查 更多>
症状表现： 吞咽困难 腹痛 更多>
并发疾病： 脱水 癫痫 更多>
就诊科室：内科 血液科
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：1-2年
治愈率：45%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）
温馨提示：饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。
