急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)亦称瑞典遗传性卟琳病〔Swedish prophyria)、急性卟啉病、焦叶琳病和肝性卟啉病,是卟啉病中较多见的一种,临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘,精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏,即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。本病常在青春期发病,月经期易诱发发作。某些药物和激素能诱发本病发作或使病情加重是因能促进肝脏中ALA合成酶的作用。
就诊科室:内科 血液科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗
治疗周期:1-2年
治愈率:45%
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)
饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。