得了急性间歇性卟啉病有什么症状,应该怎么治疗和护理

急性间歇性卟啉病
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急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)亦称瑞典遗传性卟琳病〔Swedish prophyria)、急性卟啉病、焦叶琳病和肝性卟啉病,是卟啉病中较多见的一种,临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘,精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏,即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。本病常在青春期发病,月经期易诱发发作。某些药物和激素能诱发本病发作或使病情加重是因能促进肝脏中ALA合成酶的作用。

基本知识

医保疾病:

患病比例:发病率约为0.005%-0.006%

易感人群: 婴幼儿

传染方式:母婴传播

并发症:脱水 癫痫 抑郁症

治疗常识

就诊科室:内科 血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2年

治愈率:45%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示

饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

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