急性发作约有60%可找到诱因，如饮酒，感染，月经期，饥饿等，某些药物也可诱发，有镇静安眠药，抗癫痫药，降糖药，磺胺药，灰黄霉素，女性激素和某些避孕药等，妊娠和分娩也可引起发作。
好发于青春期后的年轻人(10-40岁)，男女发病率之比为 1：(1.5-2)。本病症状多变，呈急性发作。无皮疹，主婴症状为腹痛和神经精神症状。
大多数患者腹痛是其主要的症状，发作性的绞痛可轻可重，但大多较严重，甚至难以忍受，疼痛部位可以是局限的或波及整个腹部，或放射至背部，腰部或外生殖器，不伴有腹肌紧张和腹膜刺激征，查体时，腹部大多没有明显压痛，除略有胀气外，很少阳性发现，发作时间自数小时至数天或数周不等，一次或多次不规则发作，伴有恶心，呕吐，顽固性便秘，腹胀，急性发作的持续时间和次数很不一致，有些病人仅仍然有间歇性轻微腹痛，但有些初次发作就病势凶险，很快死亡。
神经系统方面的症状可以多种多样，周围神经受累类似末梢神经炎，有四肢神经痛，痛觉减退或麻木感，但检查时痛觉的消失较少见，可因肌力减退，出现运动方面的症状，如肌无力，垂腕，垂足或四肢松弛性瘫痪都有，可伴有肌肉剧痛，特别是小腿，受累肌群可发生萎缩，肌腱反射减低或消失，但缓解时又可恢复，末梢神经的累及两侧可不对称，腹部，肋间或膈肌瘫痪导致呼吸麻痹或呼吸停止，上运动神经元瘫痪罕见，累及脑神经出现眼肌麻痹，视神经萎缩，面神经瘫痪，声嘶，呃逆和吞咽困难等症状，自主神经症状以窦性心动过速是经常存在的症状之一，与迷走神经病变有关，短暂高血压亦多见，精神方面有性格改变，神经衰弱，癔症样发作，不少病人在急性发作之前常有精神紧张，烦躁不安，容易激动，甚至出现幻觉，狂躁，语无伦次等，个别病人可暂时失明，最严重者可发生惊厥，甚至昏迷，发作时脑电图可出现癫痫或电解质不平衡的变化，神经精神症和心动过速，不少病人可被误诊为神经官能症或癔症，甚至被认为有意夸大症状。
患者的父亲或母亲及兄弟姊妹中有时可发现尿中含有过多的卟胆原，但可能从来没有明显的症状，这种情况称为隐性卟啉病，上述急性症状包括腹痛，末梢神经炎，精神失常及紫红色尿，有人称为“4P”。
