在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统，若原始淋巴囊未与静脉系统相连能，就产生囊状淋巴管瘤，如与淋巴管系统主干不相通，可发生海绵状淋巴管瘤，如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔，则形成单纯性淋巴管瘤，因颈静脉囊淋巴形成最早，体积最大，所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见。
病理变化：
淋巴管瘤是由增生，扩张，结构紊乱的淋巴管所组成，可向周围呈浸润性生长，按其形态和分布可分为三种类型：
(一)单纯性淋巴管瘤：由扩张的不规则的毛细淋巴管丛所组成，间质较少，主要发生在皮肤，皮下组织和粘膜层。
(二)海绵状淋巴管瘤：淋巴管扩大呈窦状，其内充满淋巴液，呈多房性囊腔，周围间质较多，病变侵及皮肤，粘膜，皮下组织和深部结构发肌肉，后腹膜，纵隔等。
(三)囊状淋巴管瘤：其囊腔大，可单房或多房，相互交通，覆有内皮细胞，间质很少。
实际上临床见到的淋巴管瘤往往是混合型的，如果淋巴管瘤中混杂有血管瘤组织，则称为淋巴血管瘤。
