囊肿的发生是由于收集管和肾小管及其之间连接部的结构，在发育过程中存在缺陷，一头为盲端的排泄管与有功能的肾小球相连即成为囊肿，当这些囊肿增大时，就压迫邻近的肾实质，造成局部缺血而毁坏其功能并堵塞正常的肾小管，最终导致肾功能的进行性损害。
