诊断标准
本诊断标准最早是由Yaoit等在1981年提出，经改进后如下：
①类似营养不良性大疱性表皮松解症的临床损害，包括皮肤脆弱易损，外伤引起大疱性损害，萎缩性瘢痕，粟丘疹，甲营养不良。
②无大疱性表皮松解病的家族史，成人发病。
③组织病理显示为表皮下水疱。
④IgG沉积在真表皮结合部位。
⑤直接免疫电镜检查IgG沉积定位于真表皮结合部位下部致密板和(或)致密板下区域。
鉴别诊断
与大疱性表皮松解病相鉴别;无家族史，成人发病是关键。
