得了后天性大疱性表皮松解有什么症状,应该怎么治疗和护理

后天性大疱性表皮松解
后天性大疱性表皮松解的检查
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组织病理:皮损表现为表皮下大疱和真表皮分离,炎症细胞浸润程度与临床外观相一致,炎症细胞可见淋巴细胞,单核细胞,中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。

电子显微镜观察:见锚原纤维数量减少,及致密板下的无定形电子致密带,大疱可能形成于致密板分离的基底膜间隙内。

直接免疫荧光检查:有IgG,IgA,IgM,B因子等沉积于真表皮结合部位,是最常见的免疫球蛋白类型,呈现基底膜带明显的线状荧光带,间接免疫荧光方法可以检测EBA患者血清有抗真表皮结合部位的IgG自身抗体。

免疫电镜定位:免疫沉积在真表皮结合的位置是EBA诊断的金标准,EBA患者免疫沉积位于基底膜带的致密板下方,这一点与大疱性类天疱疮完全不同,它的免疫沉积位于半桥粒区域或基底膜透明板而瘢痕性类天疱疮的靶抗原局限于透明板内。

盐水分离皮肤间接免疫荧光试验:将正常人皮肤孵育在1M NaCl,可使真表皮结合从透明板部位清晰的破坏分离,这种分离使得大疱性类天疱疮(BP)抗原位于表皮侧,而其他的基底膜成分位于分离的真皮侧,这种分离的皮肤可用于对EBA和BP的血清进行鉴定,假如血清抗体是IgG并且标记于表皮侧,BP的诊断应考虑,反之,抗体结合于分离皮肤的真皮侧,该患者应被考虑为EBA或大疱性SLE。

盐水分离皮肤直接免疫荧光试验:皮损周围用1M冷盐水从真表皮结合分离,用直接免疫荧光方法染色可见免疫沉积物位于分离皮肤的真皮侧。

Western免疫凝集实验:EBA患者血清的抗体能与含有Ⅶ型胶原人基底膜290kDa带蛋白结合,这个蛋白带是Ⅶ型胶原的2链,有人最近用酶联免疫吸附试验测定EBA患者血清特异性抗Ⅶ型胶原抗体比免疫荧光法和Western免疫凝集试验更敏感。

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