诊断标准
诊断此病目前缺乏特异性实验室诊断方法，主要依靠临床表现，CT，MRI扫描见程度不同的小脑及脑干萎缩，并排除了其他疾病。
诊断要点：
1.发病于中年后期，散发性，多起病于50岁左右。
2.以慢性进行性小脑性共济失调为突出的临床表现。
3.除小脑症状外，有多系统受累表现，如脑干受累表现为核上性眼运动障碍，慢眼动;也可累及锥体外系，锥体系及自主神经系统。
4.可表现进行性智力下降。
5.CT或MRI显示脑干/脑萎缩。
6.标准
因为本病临床症状与多系统变性，SND，SDS有许多重叠，为便于临床诊断，有的作者提出如下诊断标准作为参考：
(1)散发性成年潜隐起病的慢性进行性小脑性共济失调。
(2)CT或MRI显示脑干/小脑萎缩并除外脑血管病，占位病变，炎症及其他器质性疾患。
(3)核上性眼球运动障碍。
(4)锥体外系受累。
(5)自主神经功能障碍。
(6)进行性智力下降。
(7)有锥体束受累的病理征或腱反射亢进;震动觉减退。
以上7项中1，2项为必备标准;3～7项中具备两项即可临床诊断OPCA，散发型OPCA与遗传型OPCA不易鉴别，前者发病年龄更大，病程进展更快，多无脊髓症状。
鉴别诊断
