1.脑脊液正常(个别报道脑脊液乙酰胆碱酯酶降低)。
2.血液生化检查
血浆去甲肾上腺素含量测定，24h尿儿茶酚胺含量测定可明显降低。
3.头颅CT表现小脑，脑干萎缩，但CT阴性并不能排除此病的诊断，有作者认为OPCA患者CT检查应包括以下2个以上征象：
(1)小脑沟扩大>1.0mm。
(2)小脑脑桥池扩大>1.5mm。
(3)第四脑室扩大>4mm。
(4)小脑上池扩大。
(5)桥前池扩大与延髓前池扩大>3.5mm。
4.头颅MRI显示脑干，小脑萎缩，清晰可见小脑蚓部萎缩，有研究指出，OPCA除小脑，脑干萎缩外，常伴有黑质信号减低，而少有壳核信号减低，据此可将OPCA与SDS，SND相区别，后二者常有壳核，特别是壳核后外侧部信号减低，MRI可清晰地显示颅后窝解剖结构，被认为是诊断OPCA的最佳神经影像学方法，Savoiardo等指出，OPCA形态学改变在T1WⅠ图像上显示最佳，尤其是正中矢状面图像，对脑干及小脑萎缩的显示十分清楚。
5.脑干听觉诱发电位第Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ波潜伏期延长。
6.眼震电图
(1)出现水平凝视性眼震。
(2)视动性眼震慢相速度减低。
(3)眼跟踪实验呈阶梯状曲线。
(4)冷温实验视抑制失败。
