先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
医保疾病： 否
患病比例：不详
易感人群： 无特定人群
传染方式：无传染性
并发症：消化道出血 急性梗阻性化脓性胆管炎 肝脓肿 胰腺囊肿 肺气肿
就诊科室：肝病
治疗方式：药物治疗，支持性治疗
治疗周期：终身间歇性治疗
治愈率：无法治愈，有效治疗可以控制病情
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）
本病为遗传性疾病，现无根治方法。
