肺泡性蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病,又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis),是一种原因不明的少见慢性肺疾病,其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着,这些物质被称作表面活性物质,是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质,致使肺的通气和换气功能受到严重影响,导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现,儿童阶段的PAP有2种类型:致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。
就诊科室:儿科 儿科综合
治疗方式:药物治疗 支持治疗 对症治疗
治疗周期:1-3个月或更长
治愈率:0.5%
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——80000元)
一般预后不佳。如诊断及时,有条件进行支气管肺泡灌洗,则有的患儿病情可获改善。