1、临床检查 ：外耳道多较宽大，鼓膜正常，活动良好。有时可在鼓膜后上象限透见鼓岬骨膜显著充血而变红的区域，此现象称Schwartze征(Schwartze's sign)，为临床耳硬化特征之一。
2、听力学检查
(1)音叉试验：Rinne试验256Hz阴性、512Hz阳性提示早期听力损伤，256Hz、512Hz均为阴性则表明听力损害加重;Weber试验偏向病侧或耳聋较重侧;Schwabach试验骨导延长;Gelle试验阴性可能提示镫骨底板硬化固定，对本病诊断有较大意义。
(2)纯音测听：骨导听力曲线可在1000Hz或2000Hz区呈“V”形下降，称卡哈切迹(Carhart'snotch)，提示镫骨底板固定，亦为耳硬化症特征之一。听力曲线视镫骨固定程度和病灶范围而异，早期为传导性聋，中期为混合性聋，晚期为混合性聋或感音神经性聋。
(3)声导抗测试：鼓室曲线As型、正常A型、振幅降低或呈双相曲线，镫骨肌反射阈值提高或消失。
(4)耳声发射检查：DPOAE幅值降低或引不出反射。
(5)听性脑干反应测听： I波、V波潜伏期延长或阈值提高。
3、影像学检查 颞骨X线平片无中耳乳突病变，CT扫描及MRI可观察到前庭窗、圆窗、骨迷路和内听道壁的硬化灶。
