1、听力减退：双耳不对称性渐进性听力下降是本病的主要症状。初期听力减退轻微，进展缓慢，逐渐加重。
2、耳鸣：约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性。
3、韦氏误听现象：患者在嘈杂环境中听辨能力反而较安静环境听力为好，这种现象称为韦氏误听。
4、眩晕：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。
