具体发病原因不明， 与遗传、种族、代谢紊乱、内分泌障碍关系密切，有家族史的情况需要注意出现听力下降是要进行耳硬化症的相关检查。外伤、过度疲劳、烟酒过度、妊娠可致耳硬化症患者听力出现显著加剧，应注意避免。
