本病发生的同时常常有一些伴发性的疾病，包括：
1、食管癌(二者并无直接关系，因食管癌是多发病)，食管裂孔疝，憩室，食管血管瘤及贲门失弛缓症等。
2、食管平滑肌瘤并发术后食管瘘，肺部感染，吻合口狭窄的病例也有报导，但一般情况容易控制。
3、肿瘤可导致其表面黏膜溃疡坏死，可合并食管裂孔疝，食管憩室，甚至引起食管穿孔，也有肿瘤引起窒息猝死的报告，食管平滑肌瘤病人也可合并食管癌，上述并发症可掩盖平滑肌瘤的临床症状，造成漏诊。
