得了糖原贮积病Ⅴ型有什么症状,应该怎么治疗和护理

糖原贮积病Ⅴ型
疾病常识
诊断方法
治疗方案
糖原贮积病Ⅴ型症状 常见症状 疲劳 无力 蛋白尿 肌肉萎缩

1.临床分型

按发病年龄不同可分为:

(1)儿童或少年期发病者,常表现为肌肉易疲劳或间歇性肌红蛋白尿

(2)成年早期起病者,特征为运动后肌痉挛和偶伴一过性肌红蛋白尿。

(3)晚发型病者,在40~50岁起病,特征为进行性肌无力,但少有肌红蛋白尿,不管何种类型的McArdle肌病,一般均有下列数组临床症状。

2.主要临床表现

(1)运动性肌痉挛:在剧烈运动,如奔跑,跳跃,爬山,登高之后出现剧烈肌肉疼痛,以下肢为明显,重者可伴大汗淋漓,肌肉疼痛于休息后好转,肌肉疼痛持续时间从数分钟至数小时,偶可达数天之久,间歇期症状完全消失。

(2)继减现象(second wind phenomenon):系指肌肉痉挛或肌肉疼痛一旦发生后,仍坚持轻度至中度的肢体活动,肌肉痉挛反而逐步减轻或消失的现象,产生这种继减现象的原因尚不清楚。

(3)肌疲劳和肌无力:剧烈运动后出现的肌肉疲劳和无力可持续存在,严重发病时可出现四肢不能活动,甚至眼肌亦出现疲劳,但此时伴有肌红蛋白尿,肌无力的分布酷似肌营养不良症。

(4)运动后肌红蛋白尿:见于1/3~1/2患者,在剧烈运动后1至数小时出现,持续时间在48h之内,晚发病者很少出现肌红蛋白尿。

(5)肌肉萎缩肌肉肥大:腓肠肌轻度肥大约占本组病例半数以上,系由糖原沉积于肌纤维内所致,肌肉萎缩见于疾病晚期。

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