外阴黑色素瘤的症状类似于其他外阴恶性肿瘤，尽管外阴黑色素瘤可无症状偶然体检时发现，但其最常见的主诉是外阴肿块，其次为外阴出血或瘙痒，外阴溃疡，排尿困难，疼痛，头痛和体重减轻不太常见，这些症状往往出现于较晚期的患者，若疾病的晚期腹股沟部位由于肿瘤的转移可出现肿胀，一些合并有先前存在痣的患者痣增大等改变，Rafnarsson-Olding报道198例外阴黑色素瘤，34.8%者出现外阴出血症状，28.3%有外阴包块史，15.2%和13.6%患者分别感到外阴的瘙痒和烧灼刺激感，排尿不适和阴道排液分别占12.1%和10.6%，溃疡，疼痛，局部变黑等症状出现比率不超过5%。
外阴黑色素瘤的分期：
1.临床分期
最早和最简单的分期系统，I期：肿瘤局限于外阴，有或不伴有距原发灶2cm内的卫星灶，Ⅱ期：肿瘤播散到区域淋巴结，也包括距原发肿瘤转移2cm以上，位于原病灶区域淋巴引流以内的皮肤或皮下结节，Ⅲ期：肿瘤转移超过区域淋巴结范围。
2.FIGO分期和TNM分期。
3.显微分期 1969年Clark按恶性黑色素瘤对真皮乳头层，网状层及皮下脂肪层的侵犯程度，所涉及患者的预后不同，提出5个侵犯等级，1970年Breslow提出肿瘤厚度(浸润最深的截面上测量)与肿瘤最长径的乘积来估计预后，同样将黑色素瘤分为5个等级，也就是说clark按皮肤的解剖标记而Breslow按肿瘤的侵犯厚度进行分级，但由于外阴阴唇部位的皮肤缺乏定义明确的真皮乳头，Chung等又提出了Breslow改良分级，Clark分级，Breslow分级及chung分级系统。
