临床表现形式多样，不同家系之间患者在发病时间、病变程度、临床表型等方面变异较大。根据耳聋及视网膜色素变性的发病时间及程度、是否合并前庭功能障碍临床将其分为3种类型：USH1型、USH2型和USH3型。
1.USH1型：先天性重度-极重度耳聋，前庭功能异常，青春期前出现视网膜色素变性，首发症状是夜盲症，患者表现暗适应迟缓，夜间行走困难。
2.USH2型：先天性中度-重度耳聋，前庭功能正常，成年后20-30岁出现视网膜色素变性。
3.USH3型：语后渐进性耳聋，前庭功能减退，出现视网膜色素变性年龄不定。
