发病机理耳和视网膜的色素细胞都来源于视神经嵴，耳蜗和前庭又有着共同的胚胎来源，故推测致病基因系通过影响构成听力、平衡、视觉所必需的基质而导致聋盲。免疫学定位发现... 详情>
有家族聚集性，可做家系遗传学检查或产前检查优生优育预防。 详情>
1.中度、重度耳聋2.视网膜色素变性3.前庭功能障碍 详情>
并发疾病： 白内障
临床表现形式多样，不同家系之间患者在发病时间、病变程度、临床表型等方面变异较大。根据耳聋及视网膜色素变性的发病时间及程度、是否合并前庭功能障碍临床将其分为3种类型... 详情>
常见症状： 眩晕 精神障碍 耳聋 昼盲 步态不稳
1.听力学检查：纯音听阈检查呈神经性耳聋表现2.眼底检查：视网膜色素变性，典型者色素沉着呈骨细胞样，不典型者可呈圆形或不规则形。3.遗传性检查：目前已知有11个突变位点... 详情>
常见检查： 视野检查 CT检查 脑电图检查
典型的先天性感音神经性耳聋，伴进行性视网膜色素变性即可诊断Usher综合征。其中进行性视网膜色素变性是确诊Usher综合征所必须的。根据听力损害情况，前庭反应不同，将Ushe... 详情>
Usher综合征西医治疗本病目前尚无有效治疗方法。Usher型重深度耳聋，可选佩适宜助听器。确定突变基因是未来一切干预手段的关键。目前英国已开展了筛查MYOVⅡA基因的工作，以... 详情>
1.做好心理疏导，缓解患者焦虑紧张情绪。2.指导患者助听器养护知识。3.对于前庭功能障碍的患者防跌坠，防摔伤。 详情>
1.加强前庭功能康复训练。2.佩戴助听器语训听力康复。 详情>
Usher综合征又称遗传性耳聋-视网膜色素变性综合征。临床上以先天性感音神经性聋、渐进性视网膜色素变性而致视野缩小、视力障碍为主要表现的一种常染色体隐性遗传性疾病。具有遗传异... 详情>
易感人群：无特定人群
患病比例：0.0001--0.0005%
传染方式：无传染性
常用检查： 视野检查 更多>
症状表现： 眩晕 精神障碍 更多>
并发疾病： 白内障 更多>
就诊科室：五官科 耳鼻喉科
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：3-6个月
治愈率：15%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(5000——10000元)
温馨提示：注意合理膳食。
