得了小儿遗传性椭圆形红细胞增多症有什么症状，应该怎么治疗和护理

小儿遗传性椭圆形红细胞增多症西医治疗

(一)治疗

本病的治疗应根据临床症状来决定，原则上无症状或仅有轻度贫血，对患儿生长发育无影响者不需治疗，如有较明显的溶血性贫血应行脾切除治疗，可使血红蛋白和网织红细胞恢复或接近正常，但脾切除后红细胞形态异常变得更为明显，与HS相同，脾切除虽不能改善红细胞的形态，但可纠正溶血及贫血，减轻溶血所引起的一系列并发症，使患儿的生存质量得以提高，由于婴幼儿HE中一部分可自行减轻或缓解，脾切除术应在3岁以后考虑，的确需切脾者最好也在5岁以后进行，如合并胆石症应行胆囊切除;切脾后应补充叶酸，预防感染和免疫抑制等。

(二)预后

一般本病的预后良好，轻症患儿可无症状或仅有轻度贫血，对生长发育无影响，重症，病情迁延者，常发生并发症而影响预后。

小儿遗传性椭圆形红细胞增多症中医治疗

本病病机为本虚标实，虚实夹杂，邪正相争贯穿始终。急性发作以邪实为主，正虚为辅，治宜清热利湿退黄为法;非发作期以正虚为主，邪实为辅，治宜益气养血基础上或健脾利湿，或温补脾肾。

1. 湿热内蕴证

主症：面色苍黄，目黄，小便色如浓茶。

兼症：身重，气短乏力，头晕心悸，或有发热，畏寒，口渴而不思饮，腰背痛，腹部痞块，大便秘结或黏滞不爽，小溲赤涩不利。

舌脉象：舌质红或淡红，苔黄腻，脉濡数。

治法：清热利湿退黄。

处方：茵陈蒿汤加减。

茵陈30g 栀子10g 大黄10g 茯苓15g

郁金10g 白术10g 薏苡仁20g 山药15g

太子参10g 青蒿15g 佩兰15g 竹叶15g

加减：纳少腹胀者加陈皮、佛手、木香等健脾理气之品;少腹胀闷，尿赤者加泽泻、滑石清利下焦湿热;湿重脘胀者加半夏、厚朴;血虚者加黄芪、当归以补气养血。

方药阐述：方中茵陈清热利湿退黄;青蒿、大黄助茵陈清肝利胆泄热;茯苓、薏苡仁利水渗湿，遵仲景“诸病黄家，但利其小便”之诣;佐以太子参、白术、山药益气健脾，脾气得健，水湿得运，湿邪自去;佩兰气味芳香，善于化湿醒脾;竹叶清热除烦，生津利尿;郁金行气活血退黄。全方配伍，共收清热利湿退黄之功效。

中成药治疗：

①清开灵注射液：40ml，日1次，静脉输注。

②茵栀黄注射液：20ml，日1次，静脉输注;或茵栀黄颗粒：6g/次，日3次，口服。

2.脾虚湿困证

主症：面色晦暗，周身乏力，皮肤及目珠轻度黄染。

兼症：食少纳呆，脘腹胀满，心悸气短，四肢困重，下肢浮肿，大便溏薄。

舌脉象：舌质淡胖，边有齿痕，苔白腻，脉濡细。

治法：温阳健脾，利湿生血。

方药：茵陈术附汤合小建中汤加减：

茵陈15g 白术15g 干姜10g 附子10g(先煎)

桂枝10g 白芍15g 茯苓15g 黄芪30g

党参15g 泽泻15g 山药20g 甘草10g

加减：血虚明显者加当归、熟地黄;水肿明显者加猪苓、车前草。

方剂阐述：方中用茵陈利湿退黄;黄芪、党参健脾益气生血;附子、干姜、桂枝温中散寒;茯苓、白术健脾祛湿;白芍、甘草酸甘化阴，配合饴糖补中健脾，诸药合用功能温阳健脾利湿生血。

中成药治疗：

①参苓白术丸：6g，日3次，口服。

②参附注射液：20ml，日1次，静脉输注。

3.气血两虚证

主症：面色萎黄或fD白，头晕乏力。

兼症：皮肤轻度黄染，唇白，心悸气短，神疲懒言，自汗。

舌脉象：舌质淡，舌体胖，边有齿痕，苔薄白或微腻，脉细弱。

治法：益气养血，健脾利湿。

方药：归脾汤加减。

党参15g 茯苓15g 白术15g 炙甘草10g

当归10g 熟地黄20g 远志10g 白芍15g

黄芪30g 茵陈15g 陈皮10g 炒枣仁20g

加减：食少纳呆加砂仁、内金、焦三仙;便溏加扁豆、山药、炒薏苡仁。

方剂阐述：本型多为病程日久，以气血亏虚为本，为正虚邪恋之证，方用党参、黄芪、茯苓、白术、炙甘草健脾益气;当归、熟地黄、白芍养血补血;茵陈清利胆经湿热;陈皮理气健脾燥湿;枣仁、远志养心安神;诸药合用共奏益气养血，健脾利湿之功。

中成药治疗：

①生脉或参麦注射液：50～100ml，日1次，静脉输注。

②人参归脾丸：6g/次，日3次，口服。

③益气补血片：6片/次，日3次，口服。

4.脾肾两虚证

主症：面色萎黄或苍白，乏力，腰酸腿软，自汗，畏寒怕冷。

兼症：头晕耳鸣，心悸气短，食少便溏，夜尿频数，或伴皮肤轻度黄染。

舌脉象：舌质淡胖有齿痕，苔白，脉沉细弱。

治法：健脾益肾，利湿退黄。

方药：右归丸合黄芪建中汤加减。

党参15g 黄芪30g 补骨脂15g 怀山药30g

女贞子15g 旱莲草10g 当归10g 生熟地各20g

杜仲10g 菟丝子10g 山萸肉15g 枸杞10g

制附子10g先煎 白术15g 茯苓15g 茵陈15g

加减：阳虚甚者加淫羊藿、巴戟天以温肾助阳;黄疸明显者加龙胆草、虎杖、泽泻等;阴阳两虚者加地骨皮、青蒿。

方剂阐述：方中黄芪、党参益气健脾补中;辅以白术、茯苓健脾渗湿;附子、菟丝子温肾阳;辅以补骨脂、杜仲补肝肾，强筋骨;二地滋肾填精生血;枸杞、山萸肉滋补肝肾;当归补血活血;茵陈清热退黄，合附子、白术成茵陈术附汤，亦可治脾阳不足之寒湿。诸药合用，达到补益脾肾，利湿退黄之功效。本证类型多为黄疸病日久，病及脾肾，脾肾双亏，气血亦不足，且有湿热余邪留恋，属正虚邪衰之证。因此补脾肾、益气血，佐以清热利湿退黄为其治法。

中成药治疗：

①金匮肾气丸：6g/次，日3次，口服。