遗传因素（86%）正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因(αα/αα)，合成足够的α珠蛋白链，若自父母继承一个或一个以上有缺陷的α基... 详情>
在婚配方面，应向患者提出医学建议防止下一代发生纯合子β0珠蛋白生成障碍性贫血，在夫妻均为杂合子β珠蛋白生成障碍性贫血，应对胎儿进行产前基因诊断，避免纯合子... 详情>
巨脾可致功能亢进而引起继发感染和出血，易发生感染成为常见死亡原因，严重贫血需长期反复输血，势必引起继发性血色病，导致心肌损害以及性幼稚症，甲状腺功能减低，肾上腺... 详情>
并发疾病： 血色病 糖尿病
1.α球蛋白生成障碍性贫血出生时即可贫血，临床表现为轻～中度的慢性贫血，伴有黄疸，肝脾肿大，继发感染，服用氧化剂药物可加重HbH的不稳定性而促发溶血，合并妊娠可... 详情>
常见症状： 慢性贫血 肝脾肿大 无力 继发感染
1.α球蛋白生成障碍性贫血(1)外周血：贫血多为轻～中度(Hb50～100g/L)，红细胞呈低色素性，可见靶形红细胞，用煌焦油蓝染色，红细胞内HbH包涵体呈灰蓝色圆形颗粒状。(... 详情>
常见检查： 红细胞寿命 血常规 靶形红细胞
诊断1.α珠蛋白生成障碍性贫血据慢性溶血性贫血、红细胞内包涵体、血红蛋白电泳出现HbH带，可以诊断肯定。若能测定珠蛋白链合成比率，证实α/β链合成比率为... 详情>
珠蛋白生成障碍性贫血西医治疗(一)治疗 1.α珠蛋白生成障碍性贫血多数患者在病情稳定时不需要治疗，当贫血加重时，应注意排除诱发因素如感染、服用氧化剂药物(磺胺... 详情>
1.丰富的维生素:饮食结构中维生素的含量丰富,对各类疾病的患者都是适宜的。就贫血病人而言,维生素B1,维生素B12,维生素C和叶酸等是至关重要的。维生素B1的补充,可以通过粮食... 详情>
生活调理1.地中海贫血患者往往体虚，要慎起居，适寒温，注意预防外感;多进行户外活动;呼吸新鲜空气;进行适宜的体育锻炼，气功锻炼，打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。2... 详情>
珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血)是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组... 详情>
易感人群：无特定人群
患病比例：发病率约为0.003%-0.005%
传染方式：无传染性
常用检查： 红细胞寿命 更多>
症状表现： 慢性贫血 肝脾肿大 更多>
并发疾病： 血色病 糖尿病 更多>
就诊科室：内科 血液科
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：1-3个月
治愈率：70%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约5000--8000
温馨提示：宜进食营养丰富的食物，如鸡肉、牛奶、鸡蛋等。
