病因(50%):本病为一种罕见的常染色体遗传疾病,其确切的常染色体变异还不清楚。结缔组织和软骨变黑为本病的基本病理改变,尿黑酸可沉积于皮肤,角膜,软骨等,使这些脏器... 详情>
褐黄病日常预防本病为一种罕见的遗传性疾病。国外报道其患病率为每百万人口中有3~5例。由于尿黑酸容易沉积于软骨使关节变性。本病作为遗传性疾病,没有有效药物预防,故早... 详情>
病变膝关节受轻度外伤后,可引起关节腔积液,滑膜液为非炎症性,主要含有单核细胞,关节镜检可见滑膜黑染,关节腔积液消失后可逐渐发生关节挛缩,部分病人可有心脏瓣膜病变... 详情>
并发疾病: 主动脉瓣狭窄 前列腺炎
(1)关节病变:本病最严重的并发症是关节病变,与类风湿关节炎不同,本病主要侵犯脊柱和肩,髋等大关节,而骶髂及手,足小关节很少受累,男性病人发病早且较重,膝关节最常受... 详情>
常见症状: 尿液呈黑色 尿黑酸 钙化 下背部僵硬和疼痛 耳、鼻、软骨变成蓝色
1.X线检查(1)脊柱改变:胸椎显著后突,腰椎过度弯曲,脊椎骨质疏松,晚期椎体边缘有骨刺形成,椎间盘有广泛退行性变,并出现层状钙化,有特殊的扁薄椭圆形密度增加的双重横... 详情>
常见检查: 尿黑素 脊柱活动度 脊柱检查
在鉴别诊断方面,应排除引起尿变黑的其他原因,如血卟啉病、肌球蛋白尿、胆红素尿和血尿。根据这些疾病的临床特征和有关实验室检查,与褐黄病区分并不困难。长期服用米帕林... 详情>
褐黄病西医治疗本病尚无有效疗法,限制饮食中苯丙氨酸和酪氨酸摄入量以减轻尿黑酸尿症是不现实的。长期服用维生素C可抑制尿黑酸的氧化和聚合,对缓解临床关节症状可能有一定... 详情>
褐黄病日常护理1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物... 详情>
褐黄病日常保健1、不宜吃过多含有较多苯丙氨酸和酪氨酸食物,如天然蛋白质马铃薯红薯等。这些食物能使尿中尿黑酸水平降低,大剂量维生素C能抑制尿黑酸色素与结缔组织的结合... 详情>
褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisate oxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内... 详情>
易感人群:无特定人群
患病比例:0.01%-0.05%
传染方式:无传染性
常用检查: 尿黑素 更多>
症状表现: 尿液呈黑色 尿黑酸 更多>
并发疾病: 主动脉瓣狭窄 前列腺炎 更多>
就诊科室:外科 骨外科
治疗方式: 药物治疗 物理治疗 支持治疗 更多>
治疗周期:2-6个月
治愈率:55%
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——7000元)
温馨提示:避免近亲结婚,进行婚前咨询检查,生育咨询与检查