遗传因素（85%）：急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致，这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红... 详情>
1.避免诱因不宜服用各种引起症状性卟啉尿的药物。避免过度疲劳、精神刺激和饥饿、饮酒、感染等各种诱因可减少本病发作。2.饮食糖有抑制ALA合成酶的作用，因此高糖摄入对防止... 详情>
1、皮肤症状：多在婴儿期出现，但也可见于成人(迟发性皮肤血卟啉病)，主要由光线引起，最易致病的光波为405nm，能穿透玻璃窗，在皮肤暴露部如额，鼻，耳，颈，手等处出现红... 详情>
并发疾病： 瘫痪 荨麻疹 高血压 红斑
病人主要表现为间歇腹痛，神经精神症状和心动过速，由于病人体内卟啉并不增高，故无光感性皮肤损害。(一)皮肤征状群：多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)，为光... 详情>
常见症状： 便秘 光感性皮肤损害 烦躁不安 恶心 紧张
1.尿液检测：尿常呈红色(也可无色)，但经暴露于阳光或酸化煮沸半小时后变为红色。2.二甲氨基苯甲醛试验(Watson-Schwartz试验)：是检查PBG的一种简单可靠的方法，PBG与二甲氨... 详情>
常见检查： 尿卟啉 心电图 粪卟啉
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。鉴别诊断1.急腹症：急性间歇型腹痛发作时，常被误诊为各种急腹症，甚至进行剖腹探查，但急腹症如急性阑尾炎，胆囊炎，胰腺炎... 详情>
血卟啉病西医治疗一、治疗(以下资料仅供参考，详细请咨询医生。)主要为对症治疗和预防复发(一)红细胞生成性血卟啉病1、皮肤损害：避免阳光照射和创伤;外用3%二羟其丙酮(dih... 详情>
1、对症治疗、预防复发：减少皮肤损害：避免阳光照射和创伤，穿防护衣。口服β-胡萝卜素或核黄素，或每隔日口服阿的平。2、尽量避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染... 详情>
饮食清淡富有营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的... 详情>
血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害，腹... 详情>
易感人群：无特定人群
患病比例：发病率约为0.0001%--0.0002%
传染方式：无传染性
常用检查： 尿卟啉 更多>
症状表现： 便秘 光感性皮肤损害 更多>
并发疾病： 瘫痪 荨麻疹 更多>
就诊科室：内科 遗传病科
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：3-5年
治愈率：30-50%，多以控制症状治疗为主
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致
温馨提示：如能早期诊断、注意防治，预后不一定很差。长期反复发作者，预后欠佳。有神经症状者预后不良。
