(一)发病原因本病的病因是常染色体隐性遗传。(二)发病机制本病的发病机制是基本代谢缺陷，是病人体内缺乏a-L-艾杜糖醛酸酶，正常时，该酶水解a-L-艾杜糖醛键，这种化学键既... 详情>
糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少，糖原累积病并非为一种疾... 详情>
本病可并发肝大，耳聋，精神病症状，主动脉瓣关闭不全或狭窄，神经炎，角膜浑浊。 详情>
并发疾病： 肝大 耳聋 主动脉瓣关闭不全 神经炎
临床症状与MPSI-H型相似，但较轻，最早出现和主要症状是进行性角膜周边部浑浊，可发生色素性视网膜炎，于6～8岁出现轻度关节强直，爪状手，面，容轻度粗笨样，口宽大，多毛... 详情>
常见症状： 耳聋 感觉障碍 水肿 腕管综合征
尿中只出现硫酸皮肤素，血中白细胞及骨髓细胞内异染颗粒缺如或不清。X线检查。X线表现与Ⅰ型相似，但轻得多，而且改变出现也较晚，侏儒少见。 详情>
常见检查： 尿常规 X线碘油造影 尿液粘多糖检测
本型诊断与Ⅰ型相似，但无智力低下，发病年龄也较晚，并且有神经炎，角膜浑浊为周边性。关于本型的鉴别诊断，也与Ⅰ型相同，必须与其他几型黏多糖贮积症仔细鉴别，尤其多糖... 详情>
黏多糖贮积症Ⅴ型西医治疗 目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗，但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出... 详情>
膳食少量多餐，限制脂肪和总热量，限制体力活动。 详情>
饮食宜清淡为主，注意卫生，合理搭配膳食 详情>
黏多糖贮积症Ⅴ型又称希(Scheie)氏综合征，现已被分类为黏多糖贮积症Ⅰ型的亚型，这是因为本病病人酶的缺陷与Ⅰ型相同，两者的基因与遗传方式也相同，本综合征的特征为智力正常，... 详情>
易感人群：无特定人群
患病比例：0.000001%
传染方式：无传染性
常用检查： 尿常规 更多>
症状表现： 耳聋 感觉障碍 更多>
并发疾病： 肝大 耳聋 更多>
就诊科室：内科 风湿免疫科
治疗方式： 支持性治疗 康复治疗 更多>
治疗周期：终身间歇性治疗
治愈率：20-30%，大多以控制症状为主
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致
温馨提示：避免近亲结婚。
