本型诊断与Ⅰ型相似，但无智力低下，发病年龄也较晚，并且有神经炎，角膜浑浊为周边性。
关于本型的鉴别诊断，也与Ⅰ型相同，必须与其他几型黏多糖贮积症仔细鉴别，尤其多糖贮积症Ⅳ型，软骨发育不全仔细鉴别(表1)。
