病因:常染色体隐性遗传,有家族史。发病机制MPO是吞噬细胞杀菌系统中另一酶系统,当酶活性甚低时,使中性粒细胞完全缺乏MPO-H2O2-卤化物系统的杀菌活力,对化脓性细菌和真... 详情>
本病因系遗传性疾病,对本病发生目前尚无有效措施,但对已患病者应积极对症治疗,预防病情发展及并发症发生。加强营养,选用易消化、含足够热量、蛋白质和维生素丰富的食物... 详情>
反复发生各种感染。MPO活性降低或缺乏。 详情>
并发疾病: 感染性休克
多有家族史,自幼反复发生细菌或真菌感染,AML中M2,M3型和MDS均可激发MPO缺乏。 详情>
常见症状: 免疫缺陷 低热 真菌感染
1.中性粒细胞过氧化酶染色显于MPO活性降低或缺乏。2.四唑氮蓝还原实验和氧耗量及葡萄糖的HMP代谢正常,H2O2产量不减少。根据临床表现,症状,体征可选择X线,B超,心电图,... 详情>
常见检查: 血液生化六项检查 硝基四唑氮蓝试验 胸部平片
常有家族遗传史,自幼反复发生各种感染,MPO活性降低或缺乏,应考虑此病。须与慢性肉芽肿病鉴别。 详情>
髓过氧化物酶缺乏症西医治疗(一)治疗无症状者不需治疗,有感染者选用敏感的抗生素。有人用转移因子减少病毒感染的机会,也有人用维生素C20mg/(kg•d)口服。(二)预后预后... 详情>
要限制饮食中苯丙氨酸摄入量,又要给予足量的生长发育所需要的营养物质。饮食治疗如果在出生后5个月才开始,则大部分患儿有智力低下;4~5岁时开始饮食治疗,应多食用可提高... 详情>
饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。 详情>
髓过氧化物酶缺乏症(myeloperoxidase deficiency,MPO)是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病,该病罕见。 详情>
易感人群:无特殊人群
患病比例:0.0035%
传染方式:无传染性
常用检查: 血液生化六项检查 更多>
症状表现: 免疫缺陷 低热 更多>
并发疾病: 感染性休克 更多>
就诊科室:内科 血液科
治疗方式: 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期:3个月
治愈率:75%
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000--10000元)
温馨提示:饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。