(一)发病原因本病征可由肾上腺皮质与髓质同时发生腺瘤引起,也可由嗜铬瘤组织分泌ACTH导致肾上腺皮质增生,从而引起库欣综合征,即异位ACTH嗜铬细胞瘤,由皮质及髓质同时增... 详情>
本病征病因未明,可能与子宫内受病理因素影响,或下丘脑-垂体轴功能受损害有关。有人认为本病为X性连锁遗传,因此应参考遗传性疾病预防措施。 预防措施参照出生缺陷性疾... 详情>
有发作性腹痛、头痛、心悸、心动过速等。 详情>
并发疾病: 腹痛 头痛
本病征具有典型库欣综合征表现又存在典型嗜铬细胞瘤发作的症候群,有高血压,向心性肥胖,满月脸,多血质等表现;4岁患儿已出现稀疏阴毛,尿17-OHCS,17-KS明显升高,可被大... 详情>
常见症状: 库欣综合征 满月脸 向心性肥胖 心悸 腹痛
尿17-OHCS、17-KS明显升高。以国内报告4岁患儿为例,其24h尿17-OHCS达37.6mg(同龄正常值1.9~5.5mg),17-KS为10.6mg(同龄正常值2.4~5.5mg),尿VMA定性试验阳性(以>10&m... 详情>
常见检查: 尿17-酮皮质类固醇(17-KS) 尿17-羟-皮质类固醇(17-OH-CS) 血常规
根据库欣综合征表现同时存在典型嗜铬细胞瘤发作的临床特征,结合内分泌、X线检查做出诊断。与库欣综合征和嗜铬细胞瘤相鉴别,本症同时有前两者表现有助于鉴别。 详情>
小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征西医治疗本病征宜选用肾上腺次全切除术,术后定期随访,不一定须立即行垂体放疗。何氏报告的病例术后未做垂体放疗,其可能是因为肾上腺... 详情>
一般护理1、有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。2、保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。3、保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。 详情>
多补充一下体内缺少的营养,多补充维生素营养。 详情>
肾上腺皮质与髓质增生并存综合征(Medullo-Adrenal and adrenocortical hyperplasia syndrome)即皮质醇-儿茶酚胺增多症,嗜铬... 详情>
易感人群:儿童
患病比例:0.01%-0.02%
传染方式:无传染性
常用检查: 尿17-酮皮质... 更多>
症状表现: 库欣综合征 满月脸 更多>
并发疾病: 腹痛 头痛 更多>
就诊科室:儿科 儿科综合
治疗方式: 手术治疗 康复治疗... 更多>
治疗周期:3-6个月
治愈率:60%
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(6000 —— 8000元)
温馨提示:本病征宜选用肾上腺次全切除术,术后定期随访,不一定须立即行垂体放疗。