(一)发病原因FⅨ的缺陷和分子结构异常是血友病乙的根本病理生理改变。1.FⅨ的结构和功能:成熟人类FⅨ是由415个氨基酸残基组成的单链糖蛋白(牛FⅨ为416个氨基酸),分子量为... 详情>
1.与血友病甲相同,重型病例在进行创伤性检查和创伤性治疗前应给以替代治疗,肌肉锻炼和预防性治疗对血友病乙具有同样的意义。2.应避免剧烈或易致损伤的活动,运动及工作,以... 详情>
最为常见的合并症为泌尿道出血,消化道出血以及其他部位黏膜出血,中枢神经系统出血多为致命的并发症。 详情>
并发疾病: 消化道出血
血友病乙的临床表现与血友病甲相似,主要为出血和出血引起的并发症以及替代治疗引起的并发症,临床表现不能与血友病甲鉴别,出血倾向的严重性与FⅨ:C水平相关,反复关节出血... 详情>
常见症状: 拔牙后出血不止 出血倾向 异常子宫出血 血肿形成 关节腔内出血
诊断血友病甲所用的筛选试验同样适用于血友病乙,PTT延长,PT和TT正常,血清能纠正延长的PTT时间,但硫酸钡(或氢氧化铝凝胶)吸附血浆不能纠正,BiggsTGT可以明确FⅨ缺乏,少... 详情>
常见检查: 血常规 维生素K 心电图
诊断根据病史,家族史和实验室检查典型病例诊断并不困难,FⅨ:C测定具有诊断意义,一些轻型病例或亚临床型病例由于无明显出血病史容易漏诊,常在外伤,拔牙和手术后出现异... 详情>
血友病乙西医治疗(一)治疗 治疗原则同血友病甲,主要为FⅨ的替代治疗。主要制剂有新鲜血浆或新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物、高度提纯的FⅨ和重组FⅨ。FⅨ半衰期为18~24... 详情>
1.出血量较大导致贫血者,要加强贫血的护理。2.病人及亲属要对该病有充分的思想认识,亲属要给予病人足够的关心和爱护,病人自己要树立自信、自立,自强生活观念,做好自我... 详情>
饮食以高蛋白、高维生素和少渣易消化食物为主。避免吃带皮玉米、竹笋、鱼刺、肉骨头和偏热及辛酸厚味,醇酒类食物。如羊肉,狗肉,辣椒、肥肉等。体质虚弱,气血两亏者,可... 详情>
血友病乙(hemophilia B,HB)是一种遗传性疾病,遗传方式和出血表现与血友病甲相似,其发病机制为缺乏因子Ⅸ。 详情>
易感人群:无特殊人群
患病比例:0.005%
传染方式:无传染性
常用检查: 血常规 更多>
症状表现: 拔牙后出血不止 出血倾向 更多>
并发疾病: 消化道出血 更多>
就诊科室:内科 血液科
治疗方式: 药物治疗 支持性治疗... 更多>
治疗周期:3-6月
治愈率:70%(有替代治疗保证的患者可达到正常人相同的寿命)
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——100000元)
温馨提示:血友病乙(hemophilia B,HB)是一种遗传性疾病,遗传方式和出血表现与血友病甲相似,其发病机制为缺乏因子Ⅸ。