(一)发病原因FⅩ是由肝脏合成的依赖维生素K的凝血因子,肝脏首先合成一条包括488个氨基酸组成的单链分子(包括由40个氨基酸残基组成的信号肽),FⅩ在凝血过程中被FⅨa/FⅧa或... 详情>
建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,减少患儿的出生。 详情>
本病主要是出血,对于深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死,压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩,压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔... 详情>
并发疾病: 水肿 肌肉萎缩
除血友病甲和血友病乙之外的凝血因子缺乏中,因子Ⅹ缺乏患者的临床出血表现最为严重,在2/3的患者中可能发生血肿和关节出血,因子Ⅹ活性低于1%时,患者出现严重出血,当FⅩ... 详情>
常见症状: 先天性X因子缺乏 出血倾向 牙龈出血 拔牙后出血不止 皮肤瘀斑
凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT)通常都延长,但是,由于FⅩ必须与FⅨa/FⅧa复合物和FⅦa/TF复合物相互作用,因此,当FⅩ发生缺乏时可能对两种复合物作用影响... 详情>
常见检查: 凝血酶时间 凝血酶原时间(PT) 出血时间
诊断根据临床出血症状,遗传类型和实验室检查进行诊断,FⅪ:C测定或Biggs凝血活酶生成试验可确定诊断。鉴别诊断1.本病主要与凝血酶原时间(PT)正常:部分凝血活酶时间(PTT)... 详情>
遗传性凝血因子Ⅹ缺乏西医治疗(一)治疗 替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血,手术后出血均需替代治疗。FⅪ半衰期约52h,因... 详情>
鼓励患者树立战胜疾病的信心,调动病人的主观积极性,保持乐观精神,避免紧张情绪。 详情>
1、饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动。2、忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。 详情>
遗传性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏最早由Hougie在一个名叫Stuart的男性患者中发现,因此,FⅩ亦称“Stuart因子”。除血友病甲和血友病乙之外的凝... 详情>
易感人群:无特殊人群
患病比例:0.001%--0.002%
传染方式:无传染性
常用检查: 凝血酶时间 更多>
症状表现: 先天性X因子缺乏 出血倾向 更多>
并发疾病: 水肿 肌肉萎缩 更多>
就诊科室:内科 血液科
治疗方式: 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期:终身间歇性治疗
治愈率:无法根治,终身补充凝血因子治疗
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致
温馨提示:严格婚前检查。