(一)发病原因本病为常染色体隐性遗传,但也有少数显性遗传类型的报道。(二)发病机制FⅤ是由肝脏和巨核细胞合成的单链糖蛋白,血浆浓度7μg/ml,半衰期约12~15h,除存在于... 详情>
建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断减少患儿的出生。 详情>
血尿。 详情>
并发疾病: 血尿
本病仅纯合子患者有出血症状,其FⅤ:C常小于10%,表现为皮肤淤斑,鼻出血,牙龈出血,月经过多,创伤或拔牙后出血,手术后可出现严重出血,血尿和消化道出血也有发生,肌肉... 详情>
常见症状: 牙龈出血 鼻出血 皮肤瘀斑 拔牙后出血不止 血尿
1.纯合子患者PT和PTT均延长,均可用吸附血浆纠正,凝血酶时间正常,少数患者可有出血时间延长,可能与血小板FⅤ缺乏有关。2杂合子除FⅤ:C定量测定减低外,其他试验均正常。... 详情>
常见检查: 部分凝血活酶活性时间 出血时间 凝血酶时间
病史,临床表现和实验室检查可诊断本病,FⅤ:C测定具有诊断意义。遗传性因子Ⅴ缺乏必须与遗传性因子Ⅴ与遗传性因子Ⅷ的联合缺乏相鉴别,两者的联合缺乏表现为一种特殊的综... 详情>
遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症西医治疗(一)治疗 出血严重的病例需替代治疗。目前尚不明确血浆FⅤ水平需多少才能维持正常止血机制。一般认为FⅤ达到25%可进行手术。FⅤ在4℃不稳... 详情>
饮食应注意多服用清淡富于营养食物,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。 详情>
根据医生的建议合理饮食。 详情>
遗传性凝血因子Ⅴ(FⅤ)缺乏症,患者为女性,终生都有轻度到中度的出血。本病系常染色体隐性遗传,甚少见,发病率不超过1∕100万。少数患者父母为近亲婚配。部分患者可合并其他先天... 详情>
易感人群:无特殊人群
患病比例:0.02%
传染方式:无传染性
常用检查: 部分凝血活酶活性时间 更多>
症状表现: 牙龈出血 鼻出血 更多>
并发疾病: 血尿 更多>
就诊科室:内科 血液科
治疗方式: 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期:6月
治愈率:30%
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——30000元)
温馨提示:严格婚前检查。