小儿海蓝组织细胞增生症病因
(一)发病原因
认为本病征是常染色体隐性遗传性疾病,本病征病因未明,临床上可分为原发性和继发性两类,继发性者常继发于原发性血小板减少性紫癜,慢性粒细胞白血病,儿童慢性肉芽肿,高脂蛋白血病,尼曼-匹克病,地中海贫血,脂蛋白血症,多发性骨髓瘤等。
(二)发病机制
可能由于酶系统的轻度异常或正常酶系统负荷过甚所致, Blankenship等曾报道有一家3人均患本病,故提示常染色体隐性遗传性疾病,常见肝脾肿大,血小板减少,溶血性贫血等症状,可能是体内黏多糖代谢异常造成堆积所致。