海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocyte syndrome)一词始于1970年,原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病,由于神经鞘磷脂酶活性降低,受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚,经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名,有人认为可能是NPD的一种变异型。
就诊科室:儿科 儿科综合
治疗方式:手术治疗 对症治疗 药物治疗 支持性治疗
治疗周期:1-3年
治愈率:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 50000元)
本病征临床过程类似戈谢病慢性型,起病隐匿,病程长,均有肝脾肿大,脾大一般超过肝脏,浅表淋巴结多无肿大。