得了小儿海蓝组织细胞增生症有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿海蓝组织细胞增生症
疾病常识
诊断方法
治疗方案
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海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocyte syndrome)一词始于1970年,原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病,由于神经鞘磷脂酶活性降低,受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚,经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名,有人认为可能是NPD的一种变异型。

基本知识

医保疾病:

患病比例:0.0005%-0.0008%

易感人群: 儿童

传染方式:无传染性

并发症:黄疸 肝硬化 血小板减少症 紫癜

治疗常识

就诊科室:儿科 儿科综合

治疗方式:手术治疗 对症治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 50000元)

温馨提示

本病征临床过程类似戈谢病慢性型,起病隐匿,病程长,均有肝脾肿大,脾大一般超过肝脏,浅表淋巴结多无肿大。

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