(一)发病原因
1.病因 至目前病因尚不清楚，一般认为有：
(1)细菌或病毒感染因素：慢性胆道炎症引起胆管壁纤维化，管腔逐渐变窄。
(2)变态反应因素：有时伴有其他自身免疫性疾病，如溃疡性结肠炎及克罗恩病。
(3)先天性遗传因素：文献报道硬化性胆管炎可能是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病，父母近亲结婚的子女发生本病的机遇较高，部分学者认为是一种常染色体隐性遗传病，原发性硬化性胆管炎病儿经常出现组织相容抗原HLA-B8(特异性人体白细胞抗原)较对照组明显升高，有人认为是一种免疫功能调节失调病。
2.分型 该病有两种类型：
(1)原发性：临床上找不到引起该病的任何原因，治疗困难，预后差。
(2)继发性：可找到直接或间接的致病原因，如胆道慢性感染，结石，手术及创伤后，小儿原发性多见。
(二)发病机制
早期肝活体组织检查可见门脉及汇管区炎症反应，结缔组织增生，淋巴细胞及浆细胞浸润，小叶间胆管增生，胆管壁纤维变性逐渐为纤维组织代替，管壁增厚变硬，管腔狭窄直至闭锁，根据胆管受侵的范围不同而分为弥漫型，局限型和节段型(又称跳跃型)。
