1.肝功能检查：血清胆红素升高，以直接胆红素为主，碱性磷酸酶升高，常为正常值的2～3倍，转氨酶略升高。
2.末梢血象：白细胞增多。
3.其他试验：血清IgM亦高于正常，IgA，IgG,血清铜升高，尿铜增加，血清铜蓝蛋白增加。
4.经皮胆囊穿刺及术中胆道造影：Chen按原发性硬化性胆管炎的肝内，外胆道显影分成下列各型：
(1)肝内型：又分： Ⅰ型：胆管轮廓轻度不规则，局部管腔狭窄，末梢胆管无明显梗阻， Ⅱ型：管腔呈线性狭窄，狭窄部远端胆管轻度扩张，末梢胆管分叉稀少，呈“枯枝状”， Ⅲ型：末梢胆管完全闭塞，中央胆管局部呈梭形，囊状或袋状扩张，扩张段之间狭窄呈“串珠状”， Ⅳ型：末梢胆管不规则，狭窄或闭塞，仅中央胆管充盈，大片外周肝内不见胆管。
(2)肝外型：又分： Ⅰ型：肝外胆道呈普遍或节段性不规则改变，无明显狭窄， Ⅱ型：胆管呈节段性狭窄，管腔光滑或不规则， Ⅲ型：不规则狭窄，全部肝外胆管呈串珠样改变， Ⅳ型：管腔极不规则，扩张与狭窄相间，病变严重，憩室样。
5.肝胆MRI检查：能发现肝内胆管增粗，病变处异常，并能除外其他疾病如转移性肝癌，胰腺癌等胆管梗阻疾病。
6.B型超声波：肝外型看不见胆总管，肝外胆管狭细增厚，管壁回声强伴肝内胆管扩张。
