得了新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸有什么症状,应该怎么治疗和护理

新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸
疾病常识
诊断方法
治疗方案
新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸病因

病毒性肝炎(30%):

至今尚无甲肝病毒(HAV)经胎盘引起婴儿宫内感染的报道,我国是肝炎高发地区,孕母多数具有甲肝IgG抗体,使婴儿获得被动免疫,因此3个月以下婴儿发生甲肝的机会甚小。

乙型肝炎(HBV)及HBsAg携带者可通过产时,宫内及产后发生母婴传播,以产时感染为主要途径,母婴感染率为20%~50%,母HBeAg阳性者,感染率更高,但被感染婴儿多在生后3个月起,HBsAg陆续开始阳转,其中少数伴ALT轻度增高,HBV宫内感染率一般报告为2.5%~7.7%,但近年通过脐血淋巴细胞及(或)血清HBV DNA测定,证实宫内感染率可高达22%,HBV宫内感染,除极个别曾报告引起暴发肝炎外,一般均表现为HBsAg持续或一过性阳性,罕见引起胆汁淤积症状,HBV产后感染,发病多在3个月以后,因此3个月以内发病的胆汁淤积,由HBV引起者,实际并不多见,尤其母HBsAg等阴性者。

近年已证实丙肝病毒可通过母婴传播,婴儿多在生后3~12周发病。

巨细胞包涵体病毒(CMV)(25%):

在我国CMV是引起胆汁淤积最主要病原,一般报告约占25%左右,近年采用聚合酶联反应(PCR)技术,检测婴儿肝炎病儿尿中CMV DNA,结果阳性率高达67%~78.3%,而健康儿童对照仅为14.7%~36.8%(P<0.01)。

我国孕母CMV IgG抗体阳性率达94.6%,但婴儿中胆汁淤积发生率远没这么高,这是因为母CMV IgG抗体可通过胎盘,使婴儿获一定保护,婴儿产时,宫内感染CMV后,90%以上并无症状,有症状者部分有胆汁淤积症状,且预后良好,CMV产后感染多引起呼吸道症状,罕见引起胆汁淤积。

弓形虫病(toxoplasmosis)(25%):

国内人群感染率地区差别较大,报告由1.4%~38.6%,一般<8%,农村显著高于城市,先天弓形虫感染可引起流产,早产及死产。存活病例可为隐性感染,也可出现症状,后者主要表现为中枢神经系及眼的病变,部分病儿可引起胆汁淤积,有人对75例胆汁淤积进行血清弓形虫抗体检测,阳性率为9.3%,而正常对照组为2.5%,说明弓形虫是婴儿肝炎病原之一,由于本病药物治疗有效,因此及时诊断十分重要,先天感染诊断可根据血清弓形虫IgM抗体阳性(如间接荧光抗体试验)或体液中检测到弓形虫(包括其抗原或DNA阳性),本病对磺胺,乙胺嘧啶,螺旋霉素及克林霉素均有效。

静脉高营养(10%):

新生儿采用静脉营养2周以上,20%~35%小儿可发生胆汁淤积,早产儿可达30%~50%,已证实主要与氨基酸有关,停用静脉营养1~4个月,肝功能及肝病理变化一般均可恢复。

5.α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏

α1-AT是一种糖蛋白,由肝脏合成,具有较强蛋白酶抑制作用,缺乏时引起肝损害的确切机制尚不详。

本病属常染色体共显性遗传,根据基因凝胶电泳,人群中至少有24种蛋白抑制物(Pi)等位基因,正常人为PiMM,由α1-AT缺乏所致胆汁淤积病儿均为PiZZ型,西方人中PiZZ约占1/1600~2000活产儿,其中仅11%~20%发生胆汁淤积,7%仅有肝功能异常,余均无症状,欧美文献中,胆汁淤积由α1AT缺乏引起者占5%~18%,日本有少数病例,近年人群调查我国99%以上人为PiMM型,尚未发现有PiZZ基因。

Zellweger综合征(5%)

又称脑-肝-肾综合征,其特点是智能低下,特殊面容(前额突出,前囟大,眼距远,有内眦,严重肌张力低下,多发性骨骼畸形,如软骨钙化,股骨骺脱离,肾脏皮层囊肿多无症状,本病系胆酸代谢异常所致,病儿多在6个月以内死亡。

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