小儿再生障碍性贫血
小儿再生障碍性贫血诊断鉴别

诊断

1.临床分型

(1)急性再障(亦称重型再障Ⅰ型,SAA-Ⅰ):

①临床:发病急,病程短(1~7个月),贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,皮肤,黏膜广泛出血或内脏出血,约1/3病儿肝可有轻度肿大(肋下1~3cm),但脾及淋巴结却不肿大。

②血象:除血红蛋白下降较快外,须具备以下3项目中之2项:

A.网织红细胞

(2)慢性再障:

①临床:起病缓慢,病程长(1年以上),贫血,出血,感染较轻。

②血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞,白细胞,中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。

③骨髓象:

A.三系或两系细胞减少,至少一个部位增生不良,如局灶增生良好,则红系常见晚幼红比例增多,巨核细胞明显减少。

B.骨髓小粒中脂肪细胞及非造血细胞增加。

④当慢性再障在病程中病情恶化:临床表现,血象及骨髓象与急性再障相同时,称为重型再障Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。

2.根据造血祖细胞培养结果分型

此外,尚有依据骨髓造血祖细胞培养的结果将再障分为4型:

(1)造血干细胞缺陷(占50%~60%)。

(2)T抑制细胞增加(占21.4%~33%)。

(3)患者血清中抑制因子增加(约21.4%)。

(4)造血微环境缺陷(约占7.1%)。

鉴别诊断

再障须与白血病骨髓增生异常综合征骨髓纤维化阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),严重缺铁性贫血,巨幼红细胞性贫血,脾功能亢进,骨髓转移瘤,嗜血细胞综合征,恶性组织细胞病,恶性淋巴瘤等鉴别,鉴别的主要依据为骨髓涂片,骨髓活检,先天性(体质性)与获得性再障的鉴别。