得了进行性骨干发育不良有什么症状,应该怎么治疗和护理

进行性骨干发育不良
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治疗方案
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进行性骨干发育不良(progressive diaphysial dysplasia,PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病,本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名,为常染色体显性遗传性骨病,本病以全身性对称性骨发育异常为特点,表现为长管骨内、外骨膜异常增生,致使骨皮质增厚,骨干增粗和髓腔变窄,骨硬化基础上,可见斑状骨密度减低区。骨骺一般正常,但亦可受累,故有人主张称PDD为进行性骨干-骨骺发育不良症。长骨受累可造成患者运动障碍和骨痛。颅骨硬化可导致听力,嗅觉减退或丧失。

基本知识

医保疾病:

患病比例:0.00001%

易感人群: 大多数于婴儿期发病

传染方式:母婴传播

并发症:贫血 耳聋 视盘水肿

治疗常识

就诊科室:外科 骨外科

治疗方式:支持性治疗 药物治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:0.5%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 20000元)

温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

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