得了进行性骨干发育不良有什么症状,应该怎么治疗和护理

进行性骨干发育不良
疾病常识
诊断方法
治疗方案
进行性骨干发育不良治疗
治疗概述

就诊科室:外科 骨外科

治疗方式:支持性治疗 药物治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:0.5%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 20000元)


进行性骨干发育不良西医治疗

(一)治疗  

1.一般治疗

包括加强营养和适当运动。因患者多处于生长发育期间,病变影响到骨髓的造血,加之骨痛影响进食,故常有不同程度的贫血。需补充蛋白、维生素C,适当补充B族维生素、钙剂和铁剂。  

2.止痛

常用的药物有以下几种:  

(1)解热止痛剂:包括非特异性的消炎止痛药吲哚美辛、布洛芬、吡罗昔康(炎痛喜康)等、水杨酸类(阿司匹林、索米痛片、非那西丁等)。  

(2)糖皮质激素:治疗PDD的作用有两个方面:

①抑制成骨细胞,减少骨髓腔的狭窄所造成的骨畸形而达到止痛目的。

②血清免疫球蛋白及T淋巴细胞亚群CD4+增高,所以疼痛可能有免疫因素的参与。  

绝大多数病人对糖皮质类固醇类有一定疗效。近期报道,有的患者在使用一般药物或泼尼松治疗无效时用地夫可特(deflazacort)1.2mg/(kg·d)12个月后疼痛消失,放射学亦有改善,且无明显副作用。本药为类固醇类新药,其抗炎作用与泼尼松相似,但副作用明显减少。  

3.骨畸形及其他并发症的处理

骨畸形严重者或影响功能可行截骨矫形术。由于颅神经受压引起的耳聋,可行耳蜗移植,重建听觉。由于颅内压增高,引起的视盘水肿的病人,可行颅内减压(高渗葡萄糖40ml静脉推注或25%甘露醇250ml静脉滴注2~4次/d,加上酌情给予利尿剂可降低颅内压改善视盘水肿)。  

(二)预后  

治疗中由于糖皮质激素免疫抑制作用而止痛,但利用放射学和闪烁扫描发现,可的松及其类似物虽能提高痛阈,减少疼痛,提高病人生活质量,但并不能改善病变进展。

进行性骨干发育不良中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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